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“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称, 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。
保守估计,我国目前至少有5万名运动神经元病患者,如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者,这个数字将超过20万人。他们当中很多人得不到及时的、正确的诊治。
由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆或感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。

扩展资料:
渐冻人临床表现
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:
1、肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
参考资料来源:百度百科-世界渐冻人日
19世纪中期首次发现,90%的“渐冻人”于发病后的3到5年可完全丧失运动功能至完全瘫痪,甚至危及生命而面临死亡,被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。
“渐冻人”疾病的诊断时说:“有遗传基因的可以到医院检查,其他情况的病人诊断起来比较困难,目前在临床上是依靠实验,做肌电图仅作为诊断的辅助手段,同时还要对综合因素进行考虑,包括病人给医生的感觉、患病时间的长短、肌肉萎缩的情况等等。
“运动神经元病并不是运动员得的病,http://www.bjhdqy.com/qitanaobing/shenjingyuanbing1/3928.html人体神经系统里有很多神经细胞,专业术语叫神经元,有些神经元管感觉,有些管运动,运动神经元病是负责运动的神经细胞出了问题,导致肌肉不能收缩,逐渐出现无力、萎缩。假如我们想做一件事,首先大脑会产生一个冲动,这个冲动顺着信号达到脊髓,由脊髓发出指令让我们的肌肉收缩完成动作,运动神经元病的问题出在脊髓支配肌肉的运动神经,当大脑传达指令下来,不能向下传导,想做动作做不了,肌肉长期不收缩就会出现肌肉萎缩。”
世界五大绝症--渐冻人症
我国至少有10万
保守估计:中国现有10万渐冻人
昨天是世界渐冻人日。在中国医师协会昨天启动的公益活动中,有关医学专家表示:虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症,但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查,无法获知中国的病人数量。
根据该病的全球发病率推算,保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
据专家介绍,由于对此病缺乏认识,也没有开展过全国性的大规模调查,我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计,我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者,如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者,这个数字将超过20万人。
北医三院副院长樊东升教授表示,由于缺乏认识,很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中,颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。
1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”,由于我国的公众,甚至医务人员,都还对“渐冻人”比较陌生,因此,今年中国医师协会也首次组织了“世界渐冻人日”活动,除了在上周已开通800-810-3386免费咨询救助服务热线外,中国医师协会还将为全国500名符合低保的困难患者提供价值6000多万元的药物,让他们3年内免费用药。
由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。
渐冻人又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。相关分类 临床上症状大致可分为二型
1)以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
2)以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难现象,很快地进展成呼吸衰竭。
医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的缩萎。渐冻过程
1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。
[1]临床表现一)根据病变部位轻重不同,可见两类症状:
1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。
2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难
,最后产生呼吸衰竭。
二)根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式:
1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢运动还算良好时,就已经出现吞咽、讲话困难的症状,接着很快就进展为呼吸衰竭。
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