医学问题

2024-11-14 20:31:51

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回答（1）：

　　第1节：贫血
　　一．概念
　　1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血
　　成年男性Hb<120g／L
　　成年女性Hb<110g／L
　　孕妇Hb<100g／L
　　记忆：
　　2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
　　二.分类：
　　1.红细胞合成不足
　　（1）干细胞不足：代表疾病再障
　　（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血
　　缺B12、叶酸：巨幼贫
　　珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）
　　巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；
　　2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血
　　这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
　　3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；
　　MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。大于100大细胞性；
　　MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；
　　胃大部切除术后导致缺铁贫；
　　缺铁性贫血
　　一．铁代谢
　　1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
　　再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
　　2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段
　　3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素
　　铁的转运用转铁蛋白；
　　二．病因
　　1.需铁量增加而铁摄入不足
　　2.铁吸收障碍
　　3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
　　三、临床表现
　　1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
　　2.特异的表现：（1）异食癖，
　　（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），
　　（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，
　　（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
　　四、实验室检查
　　所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
　　1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！
　　2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；
　　3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！
　　4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）
　　5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫
　　五、诊断与鉴别诊断
　　红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断
　　这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
　　六、治疗
　　1.补铁治疗就用二价铁，就是什么什么亚铁。
　　2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
　　2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。
　　铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。

　　再生障碍性贫血
　　一、分型
　　再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。
　　二、病因及发病机制
　　1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因
　　（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
　　（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。
　　2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。
　　再障侵泛的是CD8+淋巴胞
　　三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
　　急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
　　急性再障慢性再障
　　起病急缓
　　出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见
　　感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主
　　血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L
　　血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L
　　网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L
　　骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
　　预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长
　　四、诊断和鉴别诊断
　　再障的诊断包括血象出现
　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
　　2.体检一般无脾大。
　　3.巨核细胞明显减少，或者没有。
　　4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。
　　鉴别：
　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；
　　2.骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS
　　五、治疗
　　1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；
　　2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮
　　溶血性贫血
　　一、发病机制分类
　　红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
　　按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
　　题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.
　　腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
　　黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
　　1.红细胞内异常
　　（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性xxx增多；
　　（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）
　　（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）
　　血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；
　　2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
　　二、临床表现
　　1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
　　2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
　　三、溶血的实验室检查
　　1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
　　2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
　　3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血
　　4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症
　　5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
　　6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
　　四、治疗
　　1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）
　　2.脾切除：
　　（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；
　　注意：
　　1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；
　　2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
　　一．概述
　　系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
　　病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；
　　二．诊断
　　1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
　　2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
　　3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
　　原位溶血
　　溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
　　所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。