治疗运动神经元病的方法是有很多,但是真正有效果的屈指可数了。动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下,即患者的脑子非常清楚得情况下,运动细胞开始逐渐死亡,最后因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人症”。那么, 患上运动神经元病,有的数月就死亡,有的维持3-5年的生命,长一些的可能会维持10年的生命。运动神经元病是较为少见的,发病几率只有十万分之二。运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。 治疗运动神经元病的常见方法: 一、西医治疗:①力如太,50mg,每12小时口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg开始,逐步增至100mg/d;临床表明,该药可以改善症状,延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg,静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。 二、凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg,2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。 三、患肢按摩,被动活动。 四、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。 五、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。 六、防治肺部感染。 七、中医中药治疗:运动神经元病属中医痿症,痿症是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。 同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。 经研究和调查发现,对于一些正在治疗或是治疗之后的运动神经元病患者严格的做到以上几种护理可以有效的延长运动神经元病患者的生命。
运动神经元疾病(MND),称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退化性疾病,好发于40~70岁的中老年人。按照国外4~6/100000的患病率,中国应有六万名患者。 该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有两大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直、反射增强,临床上表现出来的症状是,患者走路时一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元病的症状。至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力、震颤的症状为主。通常是手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。 1.病因:运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,这些都可能造成运动神经元疾病。产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有: (1)神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 (2)线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。 (3)遗传基因突变,其中SOD1,TDP43等基因已明确。 2.早期症状:早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强为主,常被误认为是颈椎神经受压迫而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主,也被误诊为食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。 3.早期诊断:要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。 4.治疗: (1)一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能,若口水多,可给予阿米替林25毫克/每晚;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦;如出现情绪低落,予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。 (2)营养支持:进食障碍,给予鼻饲或PEG(经皮胃造瘘)。 (3)特殊疗法:包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效,但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的药物只有力如太,并且一定要尽早使用。 (4)呼吸治疗:开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用BiBAP(双正压呼吸器)