硬皮病是免疫系统异常活化所导致的一种以皮肤硬化、增厚为主要表现的疾病,称为硬皮病,又称为系统性硬化病。女性多见,多数发病年龄在30~50岁。
很多病人皮肤硬化都是从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉.颈前现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部.或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。
青岛皮肤病研究院于亚民主任介绍这个病最常见的表现是面部和四肢皮肤的肿胀、增厚和硬化。但是病变并不仅仅限于皮肤,只是因为皮肤的表现是最容易发现的。小血管的炎症也是发病的另一个关键环节。如果小血管炎症、堵塞,就可以引起血流的不通,从而引起四肢手指、脚趾的缺血,也就是可以表现为“雷诺现象”。严重的可以影响到关节导致关节炎,影响到内脏引起胃肠功能紊乱、吞咽就困难、吞咽痛,影响到肺部和心脏会出现肺纤维化,肺血管炎症、心脏纤维化等,这时患者会出现气促、胸闷等症状,一旦出现肺和心脏的问题,提示病情比较重,就要多加小心、及时治疗了。
如果您有上述症状其实也不用害怕,因为这个病现在已经了解了,是免疫系统异常活化对皮肤和血管的攻击所导致的皮肤硬化和血管炎症,只要及时到皮肤科就诊,给予抗炎和免疫抑制剂治疗,很多患者都是可以痊愈的。
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