脱髓鞘病有什么可怕的地方？

脱髓鞘疾病指的是中枢神经系统脱髓鞘，分为慢性的脱髓鞘和急性的脱髓鞘疾病，损害的部位不同患者表现的症状也不一样。比如多发性硬化，是因为自身免疫障碍导致的中枢神经系统的急性的脱髓鞘疾病。患者可能会有一些表现，比如出现语言的构音障碍，还有视野方面会出现视力的障碍，感觉减退或者感觉异常。可能会有肢体活动不利或者瘫痪的表现，可能会出现排尿的障碍，尿潴留等问题。还有精神方面的症状，可能表现为容易激动、强哭、强笑、记忆力减退。通过治疗以后，患者的症状可以很快的缓解，完全的缓解，过一段时间再复发。而如果慢性的脱髓鞘疾病，比如临床上常见的皮层动脉硬化性脑病，患者主要表现为慢性的头痛、头昏、头沉等症状，并不会有明显的阳性体征存在。

脱髓鞘真的那么可怕吗? "双侧大脑白质散在脱髓鞘改变"、"双侧半卵圆中心脱髓鞘改变",经常有患者拿着磁共振报告过来问:"医生,我脱髓鞘了,怎么办!?吓死了!---听说"脱髓鞘"这个毛病是终身的,治不好,还很容易复发,甚至有的人很快就瘫痪了,吓死宝宝了!"。有些年轻的患者诊断为"中枢神经系统脱髓鞘"后,就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘,病后变得超重、肥胖,身材严重变形、满脸痘痘。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂,出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用,看着好心疼,不禁令人唏嘘不已。 何谓"髓鞘"?我们通常将至比喻为导电线外的一层保护性绝缘胶,也就是神经纤维外的保护膜,一旦破坏就会发生"漏电、过电或短路"等情况,多种原因所致的缺血缺氧的情况都容易导致"脱髓鞘"发生。 而实际上,大多数50岁以上的患者尤其是老年患者磁共振报的脱髓鞘---并非真正的免疫意义上的脱髓鞘,而是与高领、动脉粥样硬化、高血压、糖尿病

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

髓鞘病是一种容易反复复发的疾病，多由于病毒感染及免疫介导而发病，应注意避免诱因，综合管理。