肌营养不良是遗传性疾病吗?

2024-12-04 06:42:29
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进行性肌营养不良为一组原发于肌肉的遗传变性疾病。主要临床特征为慢性进行性加重的对称性肌肉萎缩和无力。多数学者主张按遗传类型进行分类,
包括:①性连隐性遗传性肌病:假肥大型肌营养不良,良性假肥大型肌营养不 良。②常染色体显性遗传性肌病:面-肩-肱型肌营养不良,强直性肌营养不良
等。③常染色体隐性遗传性肌病:肢带型肌营养不良等。然而,有些肌营养不 良症的遗传类型尚未肯定,故一般根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分
布、病程和预后,分为不同的临床类型。病理改变为肌纤维大小不一,萎缩与代偿性肥大镶嵌存在,有坏死与再
生,坏死纤维呈空泡增多、颗粒变性、絮状变性和吞噬现象。有大而圆形不透 明的肌纤维。结缔组织及脂肪大量增生。面-肩-肱型肌营养不良可见小角状纤
维,肌纤维间和肌束间的间质内可见炎细胞,此为对坏死肌纤维的反应。假肥 大型肌营养不良免疫组化染色,可见抗肌萎缩蛋白大量缺失。