首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。
1、自主神经功能障碍
往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、哮喘等。其中，男性最早出现的症状常常是勃起功能障碍，女性则为尿失禁。
2、帕金森综合征
主要表现为运动迟缓、肌强直和震颤，双侧同时受累，但症状轻重可有所不同。
3、小脑性共济失调
临床表现为走路不稳、易跌倒、运动迟缓、肌肉无力、言语不清等。
4、其他
如吞咽困难、呼吸困难、饮水呛咳、发音障碍、睡眠障碍（如失眠、多梦、打鼾）、肌肉萎缩、眼肌麻痹等。
并发症
患者可因肌肉无力、平衡感差等出现跌倒，造成外伤；长期卧床者还可见压疮或肌肉萎缩等。随着病情的进展，患者逐渐出现吞咽困难和呼吸困难、脏器衰竭等严重并发症。
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