首发症状主要为行走不稳、肢体无力,可伴有双手震颤、多汗、言语含糊不清等症状,
脊髓小脑性共济失调是共济失调的主要类型。因为有遗传性，大多数是中年时期发病。临床表现除了共济失调症状外，还有眼球活动异常，眼球活动比较慢，部分病人还会出现视神经萎缩，视网膜变性，部分病人行走出现异常，肌肉出现萎缩，周围神经出现疼痛。
