脊髓性共济失调,又叫做脊髓小脑性共济失调,这是遗传性共济失调中最主要的类型,大部分是常染色体显性遗传的,也有少数呈常染色体隐性遗传,有非常多的亚型的。
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少年脊髓型遗传性共济失调症,又称Friedreich共济失调、家族性共济失调综合征、遗传性共济失调、遗传性脊髓共济失调、Friedreich综合征Ⅱ。整个脊髓发育细小,主要为后索、脊髓小脑束、后根的严重变性和继发性胶质增生,胸段损害最严重。晚期出现锥体束变性,但小脑损害较轻。脊髓侧束、脑干内前庭、耳蜗等神经核内有散在的退行性变。