临床主要为：呼吸困难和紫绀，可并发肺原性心脏病.主要表现为进行性气急.初起时仅在劳动或上楼时气急，后来在一般活动或平地行走，甚至说话、穿衣乃至休息也有气急.病性严重时，因缺氧，口唇及指端出现青紫.肿气肿到了后期可发展为肺心病。
