概述
脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。 本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
临床表现
1.一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。 2.出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 3.癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。 4.局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
诊断依据
1.青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。 2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。 3.头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。 4.头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。 5.脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
治疗原则
1.手术治疗。 2.血管内介入治疗。 3.立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)。 4.自发出血的治疗。 5.对症治疗。
用药原则
1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。 2.癫痫:一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。 3.对症及支持治疗。
辅助检查
1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。 2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。 3.头部磁共振:优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。
疗效评价
1.治愈:畸形血管切除或栓塞后不复发,症状消失,恢复正常工作与生活。 2.好转:畸形血管大部分切除或大部分栓塞,症状减轻。 3.未愈:畸形血管未处理,症状无改善。
专家提示
脑血管畸形是一种先天性疾病,常以自发出血或癫痫为首发症状,故青少年患者如有类似病史者,当想到本病 之可能。不管怀疑本病或确诊本病,进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血,与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因,亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多,血管内介入治疗栓塞畸形血管+手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ-刀治疗,亦可收到良好效果。患者宜遵从医生意见,切勿道听途说。
先天性脑血管畸形是不能治愈的,因为它是我们在先天发育的时候造成的畸形,但是畸形的血管可以是很小的范围,也可以多处。它主要容易引起的情况就是脑梗塞,甚至脑出血。因为先天的血管发育畸形可以是异常的网状,并且血管的壁也没有正常的血管壁那么结实,所以容易出血。
脑动静脉畸形的治疗比较复杂,需要结合患者的具体情况,采取综合性的治疗措施。
微创介入栓塞治疗:
在大腿根部使用穿刺针对股动脉或股静脉进行穿刺,经血管走行将栓塞材料输送进畸形团内,对畸形团进行填充。
优势:对于患者创伤小,术后恢复较快,5-7天即可出院。
常见的术后并发症包括:正常灌注压突破引起头痛和脑出血、病灶残留、癫痫和穿刺点出血等。
适应范围:通常Spetzler-Martin分级为1-2级的bAVM可以实现治愈性栓塞,对于级别较高的bAVM手术风险较大,通常只对畸形内部的容易出血的结构采取治疗,比如栓塞供血动脉上的动脉瘤,或者将畸形团内部的瘘栓塞掉。
开颅手术治疗:
治疗方式:开颅后阻断供血动脉,再阻断引流静脉,对畸形的动静脉血管进行切除。
适应范围:对于那些位置表浅、级别较低脑动静脉畸形可以做到治愈性切除。但位置深、累及功能区和级别较高的动静脉畸形团,由于手术难度大,往往无法做到完全切除,并且并发症发生率较高。
主要的并发症:有术后出血、颅内感染等。
伽马刀放射治疗:
治疗方式:采用立体定向方法,使用伽马射线损毁畸形团。
适应范围:对于体积较小的脑动静脉畸形有效,但治疗效果缓慢,通常需要2-4年起效。而且,在此期间内脑动静脉畸形的出血风险并没有降低。本治疗方式适用于畸形位置较深、手术或介入治疗均比较困难的患者。
复合治疗(联合治疗)
治疗方式:根据患者情况,将上述治疗方法结合使用。
适应范围:血供丰富动静脉畸形的手术切除前栓塞治疗;畸形团手术后或是栓塞后行伽马刀治疗等。一般3级及以上的脑动静脉畸形需要考虑采用多种方法联合治疗。
血管畸形比较常见了,而最容易出现的并发症就是头痛甚至蛛网膜下腔出血,表现为剧烈的头痛。
你应该问问专业医生