格林-巴利综合征的诊断标准是什么？

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome，GBS)又称“急性感染性脱髓鞘性多发性神经炎”(acute infectious demyelinated polyneuritis，AIDP)，是由体液和细胞共同介导的免疫性脱髓鞘性周围神经疾病，累及脊神经根周围神经，某些病例伤及颅神经特征是对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，脑神经麻痹，脑脊液中蛋白含量增多而白细胞数正常，重症者呼吸麻痹危及生命确切的病因尚不清楚，可能是由病毒感染，产生免疫介导迟发超敏反应，导致下运动神经元通路斑片样脱髓鞘一般不伤及轴突，所以通常能按预计的过程恢复严重病例，轴突瓦勒氏变性导致恢复过程延缓在任何年龄均可发病，男女均等病理变化有脱髓鞘轴索变性炎症细胞浸润等

临床上格林-巴利综合征起病急，初期无发热疼痛肌肉触痛无力和腱反射减弱随着病程进展，产生运动无力或肢体瘫痪，感觉丧失和肌肉萎缩87.6%的患者症状高峰出现在2星期以内预后因病情轻重而不同严重病例，第7910对颅神经受累，患者可能有言语吞咽和呼吸困难如果累及髓质生命中枢，患者可能丧失呼吸功能，需要气管切开或辅助呼吸大多数患者在几周至几月内完全恢复，仅留有相对少的后遗症

格林-巴利综合征病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史有关，上述原因而引起迟发性过敏反应性免疫疾病但是，以下几点还是会成为格林-巴利综合征病因的:第一，当患有糖尿病尿毒症血卟啉病痛风等疾病时，会出现代谢和内分泌障碍，从而成为格林-巴利综合征的病因第二，当出现系统性红斑狼疮结节性多动脉炎硬皮病等结缔组织病的时候，也会引发格林-巴利综合征第三，当患有感染性疾病，如麻风布氏菌病流感麻疹白喉等疾病时，也是格林-巴利综合征的病因第四，一些化学药物及物品中毒，也会出现格林-巴利综合征症状，如:一氧化碳二硫化碳四氯化碳苯甲醇及某些重金属中毒第五，当身体的营养缺乏，出现脚气病糙皮病维生素B12缺乏或者慢性酒精中毒时，都会成为格林-巴利综合征的病因第六，受到感染，遗传，出现进行性肥大性多发性神经根炎时，也会导致格林-巴利综合征在中医学上，认为暑湿湿热;病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常等都会成为格林-巴利综合征的病因

在感染至发病之间有一段潜伏期免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞单核细胞及巨噬细胞的浸润严重病例可见轴索变性碎裂髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生有时见脊膜炎症反应脊髓点状出血前角细胞及颅神经运动核退行性变肌肉呈失神经性萎缩其临床症状为起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史四季均可发病，夏秋季为多

格林-巴利综合征的诊断，可根据我国1993年中华神经精神杂志编委会结合Asbury的资料和我国国情提出的标准(见如表9-4-1)

表9-4-1我国GBS诊断标准

格林巴利综合征的诊断有十大标准，下面就一起来看仔细看一下吧：
1、电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。
2、腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
3、起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
4、感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
5、颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
6、可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
7、病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8、病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
9、脑脊液检查：WBL＜10×106L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
10、病性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-格林巴利综合征的症状有哪些